Diffuse plane Xanthome bei normalem Lipidprofil und Myelom (NEWSBLOG 2025)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2025/08/11 06:29

Diffuse plane Xanthome bei normalem Lipidprofil und Myelom (NEWSBLOG 2025)

Eine 55-jährige chinesische Patientin stellte sich mit einer seit einem Jahr bestehenden, asymptomatischen Gelbverfärbung im Bereich der Axillae, des oberen Brustkorbs und der Innenseiten der Oberarme vor. In der Anamnese bestanden eine Eisenmangelanämie und chronische Urtikaria, ansonsten war sie beschwerdefrei ohne neue Medikamente oder relevante Expositionen. Klinisch zeigten sich flache, gelb-goldene Plaques beidseits in den Axillae sowie im oberen Brust- und Oberarmbereich bei zentraler axillärer Aussparung. Die Laborwerte einschließlich Leber- und Nierenfunktion, HbA1c und Lipidprofil waren unauffällig; es bestand eine milde mikrozytäre Anämie. Eine Biopsie aus der linken Axilla ergab Schaumzellen und Histiozyten im Sinne eines diffusen planen Xanthoms (DPX), einer Form der nicht-Langerhanszell-Histiozytose. Die Differenzialdiagnosen Kontaktdermatitis, Amyloidose, Sarkoidose und systemische Sklerose wurden aufgrund der Klinik und Histologie ausgeschlossen. Obwohl DPX typischerweise mit einem normalen Lipidprofil einhergeht, ist es eng mit hämatologischen Erkrankungen wie dem multiplen Myelom, der monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz und lymphoproliferativen Erkrankungen assoziiert. Bei der Patientin wurde ein „smoldering“ IgG-kappa-Myelom diagnostiziert. Sie lehnte eine Knochenmarkpunktion ab und wird hämatologisch engmaschig kontrolliert. Als pathophysiologischer Mechanismus wird die Ablagerung von Immunglobulin-Lipoprotein-Komplexen in der Haut mit nachfolgender Phagozytose durch Makrophagen und Ausbildung von Schaumzellen diskutiert. Die Therapie richtet sich primär nach der Grunderkrankung; kosmetisch störende Befunde können topisch oder mit Laser behandelt werden.

Quelle:
JAAD Case Rep. 2025 Jan 15;58:115-117. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2024.12.032
Diffuse yellow-golden axillary plaques
Leung AJ, Sandhu AS, Lee XY, Lee ZJ, Yong AMY
Licence: https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/

Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2025/07/23 11:03
  

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