Lineare fokale Elastose (LFE)

Lineare fokale Elastose (LFE)

Syn: Elastotische Striae

Engl: Linear focal elastosis (LFE)

Def: Seltene, benigne, erworbene Elastose mit umschriebener Vermehrung dermaler elastischer Fasern, klinisch charakterisiert durch tastbare gelbliche bis hautfarbene lineare oder bandförmige, striaeartige Läsionen. Die lineare fokale Elastose ist keine Elastolyse und keine systemische Erkrankung des elastischen Gewebes.

Histr: 1989 von Burket, Zelickson und Padilla anhand dreier älterer Männer als eigenständige dermale Elastose unter der Bezeichnung "elastotic striae" beschrieben. Spätere Berichte erweiterten das Spektrum auf Jugendliche, Frauen und atypische Lokalisationen. 2026 wurde auf Basis von 95 publizierten bzw. institutionell erfassten Patienten ein klinisch-pathologisches Arbeitskonzept mit klassisch-trunkaler und atypischer Form sowie vorgeschlagenen Diagnosekriterien publiziert.

Vork: Sehr selten bzw. wahrscheinlich deutlich unterdiagnostiziert, da die Läsionen meist asymptomatisch sind und häufig als Striae distensae fehlinterpretiert werden. Eine epidemiologische Auswertung von 80 publizierten Patienten ergab ein Verhältnis Männer zu Frauen von etwa 5:1 und ein mittleres Alter von 39 Jahren. Es zeigt sich eine Häufung in der Pubertät sowie bei älteren Erwachsenen ab etwa 60 Jahren, ohne gesicherte ethnische Prädisposition. Die größte aktuelle klinisch-pathologische Auswertung umfasst 95 Patienten und bestätigt männliche Prädominanz sowie die Dominanz der lumbalen Lokalisation.

Gen: Keine gesicherte monogene oder syndromale Ursache. Familiäres Auftreten ist selten beschrieben, in einer Auswertung bei 3 von 80 Patienten, was derzeit keine belastbare genetische Prädisposition begründet.

Risk: Keine gesicherten Risikofaktoren. Epidemiologisch bestehen Assoziationen mit männlichem Geschlecht und pubertärem Alter. Bei Jugendlichen wurde in etwa einem Viertel der publizierten Fälle ein zeitlicher Zusammenhang mit Wachstumsschüben berichtet. Eine systemische Erkrankungsassoziation ist nicht etabliert.

Ät: ungeklärt

Pg: Favorisiert wird ein degenerativ-regenerativer Prozess des elastischen Fasersystems mit überschießender Elastogenese. Nach einer verbreiteten Hypothese kann die Erkrankung eine keloidartige Reparatur zuvor geschädigter elastischer Fasern darstellen, insbesondere im Kontext von Striae distensae und mechanischer Dehnung. Histologische Übergangsbilder mit oberflächlicher Elastolyse und tieferer Elastinakkumulation sowie ultrastrukturell gleichzeitig reife und unreife elastische Fasern, Mikrofibrillen und elektronendichtes Matrixmaterial stützen eine aktive regenerative Elastogenese. Diese Pathogenese ist plausibel, aber nicht für alle Fälle bewiesen.

TF: Als mögliche, nicht kausal gesicherte Auslöser bzw. Begleitumstände wurden rasches Längenwachstum, mechanische Dehnung und intensive körperliche Aktivität beschrieben. In der epidemiologischen Literatur fanden sich Wachstumsschübe bei etwa 25 Prozent der jugendlichen Fälle und intensive sportliche Belastung bei etwa 5 Prozent aller ausgewerteten Fälle. Koexistenz oder zeitliche Abfolge mit Striae distensae ist mehrfach dokumentiert.

Etlg: Nach dem 2026 vorgeschlagenen klinischen Arbeitsmodell klassisch-trunkale Form mit typischen horizontalen, tastbaren gelblichen Bändern am mittleren bzw. unteren Rücken und atypische Form mit ungewöhnlicher Morphologie oder extratrunkaler Lokalisation. Diese Einteilung ist ein pragmatisches, noch nicht extern validiertes Diagnosekonzept und keine historisch etablierte Subtypisierung.

KL: Meist multiple, vollständig asymptomatische, horizontal verlaufende, diskret erhabene und palpabel indurierte lineare Streifen oder Bänder, typischerweise gelblich, gelb-hautfarben oder blass erythematös. Im Unterschied zu klassischen Striae distensae sind die Läsionen häufig tastbar und eher erhaben bzw. derb als eingesunken. Breite, Länge und Oberflächenrelief variieren. Seltene Berichte beschreiben atroph wirkende, hyperpigmentierte, erythematöse oder anuläre Varianten.

Lok: Prädilektionsstelle ist der mittlere bis untere Rücken, besonders die lumbale und lumbosakrale Region, meist mit horizontaler Orientierung. Atypische Lokalisationen umfassen übrigen Stamm, Oberschenkel und andere Extremitäten, Knie sowie sehr selten das Gesicht.

Di: Bei klassischer klinischer Präsentation ist eine klinische Verdachtsdiagnose möglich. Histopathologische Bestätigung ist besonders bei atypischer Lokalisation, ungewöhnlicher Morphologie, Progression oder unklarer Abgrenzung zu Striae distensae und anderen Elastopathien sinnvoll. Eine Elastikafärbung, insbesondere Orcein oder Verhoeff-van-Gieson, erhöht die diagnostische Sicherheit. Routinelabor und systemische Bildgebung sind bei typischem Befund nicht erforderlich.

Hi: Epidermis meist unauffällig. Kennzeichnend ist eine scharf oder relativ scharf begrenzte fokale Vermehrung elastischer Fasern vor allem in retikulärer und tiefer Dermis. Die Fasern erscheinen verbreitert, grob, gewellt, verklumpt oder fragmentiert und separieren die Kollagenbündel. Elastische Spezialfärbungen zeigen die Elastinvermehrung wesentlich deutlicher als Hämatoxylin-Eosin. In einzelnen Fällen wurden eine verminderte bzw. fehlende elastische Faserkomponente in der Papillärdermis und eine kompensatorische Akkumulation in subpapillärer oder mittlerer Dermis beschrieben, was ein pathogenetisches Spektrum zwischen Elastolyse und regenerativer Elastose unterstützen könnte. Verkalkung der elastischen Fasern gehört nicht zum typischen Befund.

EM: Ultrastrukturell wurden zahlreiche reife und unreife elastische Fasern, feines retikuläres oder granuläres elektronendichtes Material und mikrofibrillenähnliche Strukturen innerhalb der Matrix nachgewiesen. Diese Befunde sprechen für aktive Elastogenese statt ausschließlich passiver elastotischer Degeneration.

Ass: Mehrfach beschriebene Koexistenz mit Striae distensae. Wachstumsschub und intensive sportliche Belastung sind mögliche mechanische Begleitumstände. Eine konsistente Assoziation mit endokrinen, metabolischen, kardiovaskulären oder hereditären Systemerkrankungen besteht nicht.

DD: Striae distensae als wichtigste Differentialdiagnose, klinisch typischerweise atrophisch und eingesunken sowie histologisch mit Verdünnung, Fragmentierung und Verminderung elastischer Fasern statt fokaler tiefer Elastinvermehrung. Weitere Differentialdiagnosen sind elastotischer Bindegewebsnävus bzw. Elastom, Pseudoxanthoma elasticum mit fragmentierten und verkalkten elastischen Fasern sowie typischer flexuraler und systemischer Beteiligung, solare Elastose, Pseudoxanthoma-elasticum-like papillary dermal elastolysis, Mid-dermal elastolysis, Anetodermie, Elastosis perforans serpiginosa, Kollagennävus bzw. Kollagenom und bei linear-indurierten Läsionen klinisch auch lineare Morphea. Elastofibroma dorsi ist als tiefer subfaszialer bzw. Weichteiltumor durch Klinik und Bildgebung abzugrenzen.

Prog: Eine maligne Transformation ist nicht beschrieben. Spontane vollständige Rückbildung ist nicht verlässlich dokumentiert, eine Progression ist bei der klassischen Form ungewöhnlich.

Th: In der Regel keine Therapie erforderlich. Aufklärung über die benigne Natur und klinische Verlaufskontrolle sind bei typischer, stabiler Erkrankung ausreichend. Eine evidenzbasierte Standardtherapie existiert nicht. Publizierte Behandlungsversuche mit topischen oder intraläsionalen Glukokortikoiden, topischen Retinoiden, Centella-asiatica-Präparaten und plättchenreichem Plasma zeigten insgesamt keine konsistente oder zufriedenstellende Wirksamkeit. Bei kosmetischem Behandlungswunsch sollte die geringe Evidenz und die unsichere Erfolgswahrscheinlichkeit ausdrücklich erläutert werden.