Phakomatosen

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2025/10/30 17:14

Phakomatosen

Histr: Begriffsprägung durch den Ophthalmologen van der Hoeve im Jahre 1932

Note: gr. phakos = Linse

Syn: neurokutane Syndrome

Def: Entwicklungsstörungen, die ektodermale Strukturen betreffen und damit zu neurologischen und kutanen Symptomen führen ("nävusartige" Veränderungen an Haut, Nervensystem und mesodermalen Organen)

Etlg: - Neurofibromatose (NF)

- tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle

- Angiophakomatosen

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