Poststreptokokken-Pustulose

Poststreptokokken-Pustulose

Syn: poststreptokokkale neutrophile pustulöse Dermatose, Pustulosis acuta generalisata (PAG), in älterer Literatur acute generalized pustular bacterid (AGPB). Die historischen Bezeichnungen sind nicht in allen Publikationen vollständig deckungsgleich verwendet worden.

Engl: Post-streptococcal neutrophilic pustular dermatosis, post-streptococcal pustulosis

Def: Sehr seltene, sterile, reaktive neutrophile Dermatose nach einer Streptokokkeninfektion, typischerweise durch Streptokokken der Gruppe A, mit akutem Auftreten disseminierter, annähernd symmetrischer Pusteln auf überwiegend nicht diffus erythematöser Haut und deutlicher Akralbetonung. Die Erkrankung ist nosologisch von der meist arzneimittelinduzierten akuten generalisierten exanthematischen Pustulose (AGEP) und von der generalisierten pustulösen Psoriasis abzugrenzen.

Histr: 1974 beschrieb Tan das "acute generalized pustular bacterid" als ungewöhnliche pustulöse Manifestation einer leukozytoklastischen Vaskulitis. 1995 grenzten Auer-Grumbach et al. die Pustulosis acuta generalisata anhand des poststreptokokkalen Zusammenhangs, erhöhter Antistreptolysintiter sowie der diskreten akralen Pusteln auf normaler Haut ausdrücklich von AGEP und pustulöser Psoriasis ab. Almeida-Silva et al. verwendeten 2026 die Bezeichnung post-streptococcal neutrophilic pustular dermatosis und zeigten mit einem oberflächlich dermalen neutrophilen Infiltrat und Mikroabszessen in den Dermalpapillen, dass das histopathologische Spektrum über das klassische Bild einer pustulösen leukozytoklastischen Vaskulitis hinausreichen kann.

Vork: Extrem selten. In der 2026 publizierten Übersicht wurden weltweit lediglich 26 dokumentierte Fälle angegeben. Aufgrund der geringen Fallzahl sind Inzidenz, Prävalenz sowie belastbare Alters- oder Geschlechtspräferenzen nicht bekannt. Fälle sind sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen beschrieben.

Gen: Keine gesicherte monogene oder HLA-gebundene Prädisposition. HLA-A2 und HLA-B35 wurden in einzelnen historischen Berichten erwähnt, eine reproduzierbar validierte genetische Assoziation besteht jedoch nicht.

Ät: Reaktive Dermatose nach Streptokokkeninfektion, am häufigsten nach Pharyngitis beziehungsweise Infektion der oberen Atemwege durch beta-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A. Einzelne publizierte Fälle folgten einem Erysipel oder einer Streptokokkenvaginitis. Die Pusteln selbst sind steril und entsprechen nicht einer direkten kutanen Streptokokkeninfektion.

Pg: Die Pathogenese ist nicht abschließend geklärt. Historische Untersuchungen stützen eine durch Streptokokkenantigene ausgelöste Immunkomplexreaktion mit Aktivierung des Komplementsystems, hoher C1q-Bindungsaktivität sowie perivaskulärer Ablagerung von IgM und C3 und daraus resultierender leukozytoklastischer Gefäßschädigung. Neuere Befunde mit dichter neutrophiler Dermatitis und papillären Mikroabszessen ohne zwingenden Schwerpunkt auf einer Vaskulitis sprechen für ein breiteres Spektrum postinfektiöser neutrophiler Entzündung. Klinische Überschneidungen mit Sweet-Syndrom und Erythema nodosum unterstützen das Konzept eines reaktiven neutrophilen Krankheitsspektrums. Ein spezifischer molekularer Signalweg ist bislang nicht etabliert.

TF: Vorangegangene Streptokokkeninfektion, insbesondere Pharyngitis. Der Ausschlag kann zeitlich nach Beginn einer antibiotischen Behandlung der Infektion auftreten, wodurch fälschlich eine arzneimittelinduzierte AGEP angenommen werden kann. Ein kausaler Arzneimitteleffekt ist für die poststreptokokkale Entität nicht definitionsgemäß.

KL: Abrupter Beginn multipler kleiner, diskreter, steriler Pusteln mit erythematösem Halo auf ansonsten weitgehend normal erscheinender Haut, meist annähernd symmetrisch. Die Läsionen können zahlreich werden und teilweise konfluieren. Fieber und Leukozytose können begleiten. Arthralgien beziehungsweise Polyarthritis sind beschrieben. Seltene publizierte Begleitmanifestationen umfassen Schleimhautbeteiligung, Erythema nodosum, Achillessehnenentzündung und postinfektiöse Glomerulonephritis. In einem publizierten Verlauf folgten auf die initiale Pustulose nacheinander Sweet-Syndrom-artige Läsionen und Erythema nodosum.

Lok: Deutliche Akralbetonung mit Befall von Händen und Füßen einschließlich Handflächen und Fußsohlen sowie der distalen Extremitäten und Unterschenkel. Arme und Stamm können zusätzlich beteiligt sein. Die akrale Verteilung diskreter Pusteln auf nicht flächig erythematöser Haut ist ein wichtiges klinisches Unterscheidungsmerkmal gegenüber klassischer AGEP.

Di: Klinisch-pathologische Ausschlussdiagnose mit Nachweis beziehungsweise plausibler Dokumentation einer vorausgegangenen Streptokokkeninfektion. Es existieren keine international validierten Diagnosekriterien. Sinnvoll sind sorgfältige Infektions- und Medikamentenanamnese, Untersuchung auf einen aktuellen Streptokokkenfokus, bei zeitnaher Pharyngitis Rachenabstrich mit geeigneter mikrobiologischer Diagnostik sowie serologisch Antistreptolysin O und gegebenenfalls Anti-DNase B als Marker einer kürzlich erfolgten Streptokokkenexposition. Kultur aus intakten Pusteln sollte steril bleiben. Eine Hautbiopsie ist insbesondere bei atypischer Morphologie oder zur Abgrenzung von AGEP und pustulöser Psoriasis wichtig. Bei systemischen Hinweisen auf eine poststreptokokkale Nierenbeteiligung sind Urinstatus und Nierenfunktionsparameter angezeigt.

Lab: Antistreptolysin-O-Titer typischerweise erhöht, ein einzelner Wert beweist jedoch keine Kausalität. Anti-DNase B kann die Dokumentation einer kürzlich erfolgten Streptokokkeninfektion ergänzen. Leukozytose und neutrophile Leukozytose sowie erhöhte Entzündungsparameter können vorkommen. Bakteriologische Kulturen aus den Pusteln sind definitionsgemäß negativ.

Hi: Histopathologisches Spektrum mit subkornealen oder intraepidermalen neutrophilen Pusteln und unterschiedlich ausgeprägter neutrophiler Entzündung der oberen Dermis. Klassische ältere Fälle zeigen eine deutliche leukozytoklastische Vaskulitis unterhalb der Pusteln mit Kernstaub und Gefäßwandschädigung. Der 2026 publizierte Fall zeigte ein dichtes Neutrophilen-Infiltrat der oberflächlichen Dermis mit Mikroabszessbildung in den Dermalpapillen. Damit darf die Diagnose nicht auf Fälle mit ausgeprägter Vaskulitis verengt werden. Histologisch besteht eine erhebliche Überlappung mit anderen sterilen pustulösen Dermatosen, weshalb die klinische Verteilung und der infektiologische Kontext entscheidend bleiben.

DIF: Nicht als Routinetest validiert. Historische Untersuchungen zeigten perivaskuläre Ablagerungen von C3 und IgM und stützen damit eine Immunkomplexhypothese. Ein positiver Befund ist nicht spezifisch und ein negativer Befund schließt die Erkrankung nicht aus.

CV: Eine zentrale diagnostische Falle ist die Verwechslung mit AGEP, da Patienten wegen der vorausgehenden Pharyngitis häufig bereits ein Antibiotikum erhalten haben. Für die poststreptokokkale Pustulose sprechen diskrete Pusteln auf überwiegend normaler Haut, Akralbetonung, objektivierbarer Streptokokkenbezug und sterile Pustelkulturen. Für AGEP sprechen typischerweise ein plausibler Arzneimitteltrigger, Beginn im Gesicht oder intertriginös, flächiges ödematöses Erythem und rasche Generalisierung zahlreicher nichtfollikulärer Pusteln. Histologie allein kann die beiden Entitäten nicht in jedem Fall sicher trennen.

DD: Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP), generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP), palmoplantare Pustulose, Acrodermatitis continua Hallopeau, pustulöse beziehungsweise bullöse leukozytoklastische Vaskulitis, Sweet-Syndrom und neutrophile Dermatose der Hände, subkorneale pustulöse Dermatose Sneddon-Wilkinson, IgA-Pemphigus sowie infektiöse Pustulosen. Gegen GPP sprechen insbesondere der klar postinfektiöse einmalige Verlauf, fehlende Psoriasisanamnese und diskrete Pusteln auf weitgehend normaler Haut, wobei akute GPP klinisch und histologisch überlappen kann. Eine positive Streptokokkenanamnese allein genügt nicht zur Abgrenzung, da Streptokokken auch Psoriasis einschließlich pustulöser Verlaufsformen triggern können.

Prog: In der Regel selbstlimitierend mit vollständiger Abheilung innerhalb weniger Wochen, nach der 2026 publizierten Übersicht typischerweise innerhalb eines Monats. Im aktuellen Fall kam es unter topischem Kortikosteroid innerhalb von zwei Wochen zur Abheilung. Rezidive sind nicht typisch, wurden aber in Einzelfällen beschrieben. Dauerhafte Narbenbildung ist für den klassischen Verlauf nicht charakteristisch.

Lit: Almeida-Silva G et al. J Cutan Pathol. 2026. http://doi.org/10.1111/cup.70153.

Th: Mangels kontrollierter Studien existiert keine evidenzbasierte Standardtherapie. Eine aktive Streptokokkeninfektion sollte leitliniengerecht antibiotisch behandelt werden, die antibiotische Eradikation behandelt jedoch nicht zwingend unmittelbar die sterile neutrophile Hautreaktion. Bei mildem Verlauf genügen häufig Beobachtung, symptomatische Maßnahmen und potente topische Glukokortikoide. Bei ausgeprägtem, prolongiertem oder systemisch symptomatischem Verlauf sind systemische Glukokortikoide in Fallberichten wirksam gewesen, eine noch aktive Infektion muss parallel adäquat behandelt werden. Colchicin war in einem Einzelfall mit nachfolgendem Sweet-Syndrom und Erythema nodosum erfolgreich. Für Biologika oder andere gezielte Immunsuppressiva besteht keine belastbare Evidenz. Wegen des überwiegend spontanen Verlaufs muss jeder Therapieerfolg vor dem Hintergrund der hohen Selbstheilungstendenz interpretiert werden.