Das Basalzellnävus-Syndrom wird durch Mutationen im Sonic-Hedgehog-Signalweg verursacht und ist durch das frühzeitige Auftreten von Basalzellkarzinomen gekennzeichnet. Die Merkmale von Basalzellkarzinomen beim Basalzellnävus-Syndrom im Vergleich zu sporadischen Basalzellkarzinomen wurden bisher nicht untersucht. Diese Studie ist eine retrospektive Untersuchung von Patientinnen und Patienten mit Basalzellnävus-Syndrom in zwei medizinischen Zentren in Taiwan im Zeitraum von 1991 bis 2021 sowie von Patientinnen und Patienten mit sporadischem Basalzellkarzinom, das zwischen 2015 und 2020 entfernt wurde. Eine Analyse von 18 Personen mit Basalzellnävus-Syndrom zeigte ein höheres durchschnittliches Alter bei der ersten Diagnose eines Basalzellkarzinoms (37,5 Jahre) als in westlichen Ländern berichtet. Die Mehrheit der Basalzellkarzinome war im Kopf- und Halsbereich lokalisiert (80,7 %), wobei das noduläre Basalzellkarzinom den häufigsten Tumortyp darstellte (47,0 %). Im Vergleich zu sporadischen Basalzellkarzinomen traten Karzinome bei Personen mit Basalzellnävus-Syndrom häufiger an der Kopfhaut auf (34,7 % vs. 6,1 %, p < 0,001). Zudem war der oberflächliche Typ des Basalzellkarzinoms beim Basalzellnävus-Syndrom häufiger vertreten (24,7 % vs. 10,4 %, p < 0,001). Einschränkungen der Studie bestehen darin, dass einige Merkmale der Betroffenen zum Zeitpunkt der Untersuchung möglicherweise noch nicht ausgeprägt waren oder keine umfassende Diagnostik erfolgte.

Quelle:

Acta Derm Venereol. 2025 Mar 19;105:adv40692. http://doi.org/10.2340/actadv.v105.40692

Basal Cell Nevus Syndrome and Sporadic Basal Cell Carcinoma: A Comparative Study of Clinicopathological Features.

Wang CY, Chen CB, Ilagan FMD, Lin JY, Sung WY, Lu LY, Liau JY, Chen YH, Liao YH, Chen JS, Sheen YS, Chang YY, Hong JB.